本文主題:营养性巨幼红细胞性贫血专题 -- 营养性巨幼红细胞性贫血的原因 营养性巨幼红细胞性贫血的治疗方案

营养性巨幼红细胞性贫血

  营养性巨幼红细胞性贫血又称营养性大细胞性贫血,主要是由于缺乏维生素B12及叶酸所致,常见于婴幼儿时期,也见于孕妇及哺乳妇女,其他年龄较少见,确切的发病率欠详。随着人民生活经济情况的好转,在大中城市此病已属罕见,但在华北,西北,东北和西南等地的农村尚不少见。

  病因

  (1)有关叶酸及维生素B12的一些问题 肝、肾、坚果、新鲜绿叶与黄叶蔬菜、豆类、柠檬、柑桔及酱果中均富有叶酸,肝中含量最高,约300μg·100g-1 ,其他肉类食物、新鲜蔬菜,谷类约含10~100μg·kg-1,人乳及巴氏消毒牛乳中叶酸含量仅3.5μg·kg-1,羊乳仅0.6μg·kg-1。。煮沸或罐制能使叶酸含量降低50~95%。孕妇常见轻度叶酸盐缺乏,但不论足月儿或早产儿,其脐血血清叶酸盐浓度的均值较母血高2倍以上。足月儿生后,血清叶酸盐浓度迅速下降,至8周时已明显降低,早产儿更甚。.体内贮存量一般可供一个月的需用,缺乏4个月后,才出现贫血。1972年WHO科学小组推荐每天叶酸需要量0~6个月为40~50μg。7~12个月120μg,1~12岁200μg,13岁以上400μg,妊娠期800μg,哺乳期600μg。

  维生素B12在动物性食物如肝、肾、肉类、贝壳类动物及家禽等中含量丰富,其中尤以肝内含量最多(1μg·g-1),蛋及奶中含量较少,蛋3.13μg·100g-1 ,人乳0.11μg·100g-1 ,牛乳0.36μg·100g-1 。植物类食物中几乎不含维生素B12。维生素B12除在碱性状态下外,一般不被烹调破坏。维生素B12可通过胎盘传给胎儿。正常新生儿储存于肝内的维生素B12,共约为20~25μg。如孕妇于妊娠期间缺乏维生素B12,则新生儿肝内的储存量明显减少,甚至可低至2~4μg。母亲于维生素B12缺乏时,乳中含量亦降低。由于每日排泄量甚少,所以储存量很少于1年内耗尽。成人体内维生素B12储存量约3~6mg,如不进入维生素B12,储存量大约可供造血3~5年。当储存少于5~19%时,可出现巨幼红细胞性贫血。1972年WHO科学小组推荐维生素B每天的需要量0~12个月为0.3μg,1~3岁0.9μg,4~9岁1.5μg,10岁以上2μg.,妊娠期3.0μg,哺乳期2,5μg。

  (2)引起维生素B12及/或叶酸缺乏的原因

  ①摄入不足:A。如母亲饮食单调,缺乏肉类及蔬菜者,其乳汁中维生素B12及叶酸盐含量减少,婴儿以此长期喂养,不加辅食,则易发生维生素B12及叶酸盐缺乏。B.长期主食奶粉或煮沸后牛乳或以羊乳喂养者,易得叶酸盐缺乏;C。长期偏食,一般见于年长儿及成人。

  ②需要增加;婴儿尤其早产儿生成发育快,需要量多。婴儿期饮食能勉强维持维生素B12及叶酸盐的需要。孕妇及哺乳期需要量增加,如摄入不足则易导致二者的缺乏。

  ③疾病因素;感染、疟疾及慢性溶血时,需要量增加,感染又影响吸收。

  ④维生素C缺乏;维生素C缺乏时,不能使叶酸变为具有活性的四氢叶酸(tetrahydrofolic acid,THFA)。叶酸能代替维生素C参与酪氨酸代谢,当维生素C缺乏时,可引起机体对叶酸的需要量增加,造成叶酸不足。

  发病机理

  叶酸和维生素B12均为细胞核内DNA合成的必需物质。细胞的增殖分裂,关键是DNA的复制和加倍。DNA是由2条多核苷酸链组成,其基本单位是由4种不同的碱基单核苷酸组成的聚合体,四种碱基为腺嘌呤、鸟嘌呤、胸腺嘧啶和胞嘧啶。

  叶酸在肝内经二氢叶酸还原酶的作用,变为具有活性的THFA。THFA是体内转移一碳基团的辅酶。这些基团来自一些氨基酸的分解代谢和甲酸等化合物,可连接在THFA的分子上,并可转移至其它中间代谢物上,参与核酸等重要化合物的合成。如参与嘌呤的合成、嘧啶的生物合成、氨基酸的转化以及甲酸盐的生成和利用。

  维生素B12在人体主要参与四个重要代谢反应:①使无活性的甲基THFA变为有活性的THFA,提高了叶酸利用率;②促进叶酸进入细胞内;③参与脱氧胸腺嘧啶核苷酸的生成。由上可见,维生素B12缺乏是通过叶酸代谢障碍,引起DNA合成失常,故其引起贫血的临床表现和形态学变化,难与叶酸缺乏引起的贫血区别。这说明为什么维生素B12可使叶酸缺乏的贫血好转,以及大量叶酸能改变维生素B12缺乏的血液学变化的现象;④维生素B12能促使脂肪代谢产物参与三羧酸循环,这一作用与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关,因而能保持中枢和外周有髓鞘的神经纤维的完整功能。维生素B12缺乏时,上述神经纤维发生病变,因而出现精神神经症状。因叶酸不参与此代谢。不能改变维生素B12缺乏所致的神经系统损害。叶酸增加造血细胞对维生素B12的利用,故可加剧神经系统的症状。

  营养性巨幼红细胞性贫血又称营养性大细胞性贫血,主要是由于缺乏维生素B12及叶酸所致,常见于婴幼儿时期,也见于孕妇及哺乳妇女,其他年龄较少见,确切的发病率欠详。随着人民生活经济情况的好转,在大中城市此病已属罕见,但在华北,西北,东北和西南等地的农村尚不少见。

  (一)脑发育不全:多于出生后即出现发育迟缓除神经系统症状外,尚有智力低下,无贫血表现,用维生素B12治疗后神经症状无改善。

  (二)慢性肝病性巨幼红细胞性贫血,由于慢性肝病,可能有维生素B12和叶酸代谢和贮存发生障碍,此种贫血,常伴有慢性肝功损害,肝、脾明显肿大及门脉高压、腹水等。

  (三)红白血病的红血期:血像中有核红细胞增多,其治疗和予后均与营养性巨幼红细胞性贫血不同。

 

 

  (一)一般治疗及改善饮食:如系母乳喂养儿,应改善乳母的膳食营养,婴儿还须添加辅食,按时断奶,纠正偏食习惯。积极予防和治疗呼吸道和消化道疾病。

  (二)药物治疗:主要应用维生素B12,100μg/次 每周肌注2次,连续2-4周,直至网织红细胞正常、且能配合添加辅食为止。对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次,连用2周后,可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用,可同时口服,以提高疗效。目前主张维生素B12和叶酸联合应用,再加服维生素C,可提高疗效。

  (一)血常规

  红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。白细胞数稍低。

  (二)骨髓像

  骨髓增生活跃,以红细胞增生为主,粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大。

  (三)血生化检查

  1.血清维生素B12含量测定,正常值为200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示维生素B12缺乏。

  2.血清叶酸含量测定,正常值为5-6ng/ml。叶酸缺乏。

  铁缺乏是本病常见并发症,特别是在有效治疗过程中,由于造血水平提高,耗铁量增多而呈现“混合性贫血”。其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。

  预防本病应从改善人群膳食结构及改变生活习惯着手。对易发病个体应提高药物预防意识,WHO推荐每日叶酸需要量为:6月内婴儿40~50μg,7~12月龄120μg,1~12岁200μg,13岁以上400μg,孕妇800μg,哺乳期600μg。对蔬菜摄入量,加工方法应进行宣传指导,对素食者的膳食应有维生素含量的规定,对发病较高的农村应进行改变其生活习惯的宣传教育。

1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃消肿止痛的食物; 3宜吃富含优质蛋白质的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
柠檬 柠檬富含有维生素C、具有抗菌消炎清热解毒的作用,对淋巴结炎具有一定的治疗的作用,利于患者的恢复。 每天泡水喝300-500毫升为宜。
荔枝 荔枝是具有消肿止痛的作用的,对淋巴结炎引起的疼痛具有一定的缓解的作用,有利于患者的恢复。 每天100-200克为宜。
牛奶 牛奶富含优质蛋白质营养物质,以及人体必需的多种矿物质元素,具有增强免疫力,提高抗病能力的作用。 每天200-500毫升为宜。热饮为佳

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、花椒; 2忌吃油炸的食物;如薯条、麻花; 3忌吃容易产气的食物;如红薯、洋葱、芋头。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辣椒是属于辛辣刺激的食物,容易刺激神经血管,导致水肿、充血,不利于患者身体的恢复。 宜吃清淡的食物。
麻花 麻花是属于油炸的食物,容易导致上火,免疫力下降,加重淋巴结炎感染,加重症状,不利于恢复。 宜吃清淡容易下火的食物。
芋头 芋头是属于容易产气的食物,容易导致腹部胀气,胀满,导致不适。 宜吃不产气的食物。