本文主題:ADH分泌过多综合征专题 -- ADH分泌过多综合征的原因 ADH分泌过多综合征的治疗方案

ADH分泌过多综合征

  抗利尿激素(Antidiuretic Hormone,ADH)分泌过多综合征是由于多种原因引起的内源性抗利尿激素或类似ADH物质持续分泌,使水排泄发生障碍,从而引起低钠血症、水潴留及有关临床表现。

  最常见的原因是由肿瘤组织合成并自主性释放ADH所致,约占本征80%,主要为肺燕麦细胞癌、胰腺癌、十二指肠癌和淋巴瘤等。其它如肺炎、肺结核及影响下丘脑-神经垂体功能的外伤、炎症、肿瘤以及垂体占位、颅脑外伤等神经病变也可引起ADH分泌过多。

  抗利尿激素(Antidiuretic Hormone,ADH)分泌过多综合征是由于多种原因引起的内源性抗利尿激素或类似ADH物质持续分泌,使水排泄发生障碍,从而引起低钠血症、水潴留及有关临床表现。

       低钠血症与低渗透压血症的病因多种多样,低钠血症又可分为“真性”低钠血症和“假性”低钠血症,所谓“假性”低钠血症,是指高脂血症与高血浆蛋白血症时,血浆中含水部分减少,而血钠实际上仅存在于血浆中含水部分,因而所测得血钠浓度下降,形成“假性”低钠血症,可见于高脂血症、多发性骨髓瘤、干燥综合征、巨球蛋白血症或部分糖尿病患者存在高血糖高甘油三酯血症或口服降糖治疗时“真性”低钠血症的病因除了SIAVP外,还存在下列原因:

  1.胃肠道消化液的丧失 这是临床上最常见的低钠血症原因。各种消化液中钠离子浓度,除胃液略低外,均与血浆钠离子浓度相近,腹泻、呕吐及胃肠、胆道、胰腺造瘘或胃肠减压吸引都可失去大量消化液而致低钠血症。

  2.大量出汗 汗液中氯化钠含量约0.25%,含钠量与出汗的“量”有关。在显性出汗时,汗液中含钠量可增高到接近血浆中钠浓度。高热病人或在高温区劳动作业大量出汗时如仅补充水分而不补充电解质,都可发生以缺钠为主的失水。

  3.肾性失钠 肾功能衰竭时尿钠排泄可以增多,加以此时肾脏对低钠时的主动潴钠反应消失,当尿毒症引起呕吐、腹泻而致机体缺钠时,由于肾小管对醛固酮不起反应,尿中继续排钠,而致低钠血症。失盐性肾病醛固酮减少症、Fanconi综合征、远端肾小管性酸中毒、甲状旁腺机能亢进症Bartter综合征等均可导致肾小管重吸收钠减少,尿排钠增多而致低钠血症。此时,多有相应肾脏病史可资鉴别。

  4.甲状腺功能低下 甲低时由于AVP释放过多或肾脏不能排出稀释尿而引起低钠血症。但本病常有低代谢症状如怕冷嗜睡腹胀、便秘、脉缓、体重增加,有典型的黏液性水肿,血清T3、T4降低,TSH升高可资鉴别。

  5.肾上腺皮质功能减退、肾小管病变 常伴有效循环血容量减少、低渗透压血症、低血压、低渗性脱水以及氮质血症,易于鉴别。

  6.慢性充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合征多有明显水肿腹水、尿钠降低,此时水潴留多于钠潴留,出现稀释性低钠血症,呈钠正平衡,血浆肾素活性增高,醛固酮亦增高。

  7.糖尿病酮症酸中毒 血糖高、血浆渗透压高时可出现低钠血症,高血糖时血钠低可能是由于细胞外液高渗,使细胞内水移向细胞外以致血钠被稀释,且此时肾小管滤液中含糖多,渗透压高,肾小管对钠的重吸收受抑尿中排钠增多此时有糖尿病史及血、尿酮阳性、血糖升高等特点可以鉴别。

  8.腹水及大面积烧伤 腹水所含钠离子浓度与血浆相近故大量放腹水特别是反复多次放腹水或1次放腹水过多,可致低钠血症大面积烧伤使血浆外渗致失钠失水,但缺钠比缺水更明显,易于鉴别。

  9.慢性病细胞综合征 见于久病虚弱者如肺结核肺癌、肝硬化晚期营养不良及年老体弱者,长期营养不良恶病质使细胞内有机物质丧失,细胞外钠离子进入细胞内;或者患者渗透压阈值重调,导致低钠血症。

  10.精神性烦渴 患者由于饮水过多可引起低钠血症,血浆渗透压可降低,但尿渗透压明显降低。

  治疗上,轻者仅限制每天摄水量<100ml,症状可好转,体重下降,血清钠与渗透压随之增加,尿钠排出减少。重者应静脉缓慢滴注5%氯化钠溶液 200~300ml,在数小时内逐渐提升血钠,还可加用速尿排水。应用抗ADH药物,如去甲金霉素可阻碍ADH对肾小管的水重吸收。锂盐也有类似作用,但毒性较大。本病最根本的治疗为病因治疗,恶性肿瘤需手术切除,辅以放疗化疗。

  1、血清钠一般低于130mmo/L。

  2、血浆渗透压<270mOsm/kgH2O。

  3、尿渗透压不适当地升高,在血浆渗透压下降时尿渗透压大于血渗透压。

  4、尿钠排泄增加>20mmol/L。

  5、二氧化碳结合力正常或稍偏低,血清氯化物偏低。

  6、血清尿素氮、肌酐、尿酸、白蛋白常降低。

  7、血浆和尿中AVP水平升高,血浆AVP大于1.5pg/ml(血渗透压<280mOsm/kgH2O时血浆AVP值<0.5~1.5pg/ml)。

  8、甲状腺、肝脏、肾脏、心脏和肾上腺皮质功能均正常。


  病情重时出现惊厥,昏迷甚至死亡。


      本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时发现有本病倾向者应尽量完善头颅MRI以及CT的检查,可明确本病。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃氨基酸含量高的食物; 3.宜吃钙质含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛奶 含有丰富的蛋白质,能够改善本病腺体过度分泌造成的腺体氨基酸的不足,从而促进本病的恢复。 500毫升直接食用。
鸡蛋 含有丰富的蛋白质,具有很好的营养神经组织的作用,同时也有利于改善本病分泌过度造成的组织功能不全。 2-3个清蒸食用。
鸡肉 含有丰富的蛋白质,且含有丰富的饱和性脂肪酸,具有很好的营养组织的作用,可促进组织功能的恢复 500g与竹荪同炖食用。

1.忌吃霉变性的食物; 2.忌吃亚硝酸盐含量高的食物; 3.忌吃过咸的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
腌制蔬菜 含有丰富的亚硝酸盐,可降低血管壁的功能,同时还有诱发肿瘤性疾病的发生,故是非常不利于本病患者食用的。 宜吃新鲜的蔬菜。
泡菜 含有丰富的亚硝酸盐,特别是炮制时间不足1周的蔬菜,对腺体也具有直接性的抑制性作用,也不利于本病患者食用。 宜吃新鲜的蔬菜。
久存瓜子 久存的瓜子可能会因为食物的霉变而造成黄曲霉素在体内的蓄积,可增加消化性肿瘤的发生率,不利于本病患者食用。 宜吃新鲜的瓜子。