本文主題:肺动脉口狭窄专题 -- 肺动脉口狭窄的原因 肺动脉口狭窄的治疗方案

肺动脉口狭窄

  肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%,肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见,但可继发或并发瓣下狭窄,它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分,如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg,一般不会出现明显的临床症状。

  各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

  肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%,肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见,但可继发或并发瓣下狭窄,它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分,如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg,一般不会出现明显的临床症状。

  1.心房间隔缺损

  轻度肺动脉口狭窄的体征心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。

  2.心室间隔缺损

  漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似,要注意鉴别。

  3.先天性原发性肺动脉扩张病

  其临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似,鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其他压力异常,同时又无分流,而X线示肺动脉总干弧扩张,则有利于本病的诊断。

  4.法洛四联症

  重度肺动脉口狭窄,伴有心房间隔缺损,而有右至左分流出现发绀的病人(法洛三联症)需与法洛四联症相鉴别。

  轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力,对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前,外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的惟一手段,该方法是在体外循环下,切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展,经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。

  1.X线检查

  轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现,中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大,以右室和右房肥大为主,心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出,而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷,肺门血管阴影减少,肺野血管细小,尤以肺野外围1/3区域为甚,故肺野清晰。

  2.心电图检查

  心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围,中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变,重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。

  3.超声心动图检查

  肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制,瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小,并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。

  4.右心导管和选择性右室造影检查

  如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg),且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺动脉口狭窄,跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度,如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄,肺动脉瓣孔在1.5~2.0cm左右;如压力阶差为5.3~13.3kPa(40~100mmHg)为中度狭窄,瓣孔在1.0~1.5cm;压力阶差在13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄,估计瓣孔为0.5~1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中,进行连续记录压力,根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄,系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。

  一般较好,重度狭窄的病人,可发生右心衰竭而死亡,本病尚存在并发一些术后并发症的危险,除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点:其一肺动脉口狭窄解除后,肺循环血容量明显增多,因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量,以避免术后低心排血症,必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药,以增强心肌收缩力,过渡至血流动力学稳定,其二如流出道狭窄解除不彻底,右室压力仍高,术后容易引起右室切口出血,且易产生右心衰竭。

  其发病率约占先天性心脏病的10%左右,肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见,各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄,在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄,另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左,右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

1、多补充膳食纤维素; 2、宜高维生素饮食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
水果 苹果汁中的抗氧化剂有利于心脏的健康运转,常喝可降低心脏病的患病率。 可以榨汁饮用,每天150-200毫升。
肥甘厚味食物 富含对心脏有益的氨基酸和不饱和脂肪酸,能降低患心脏病的风险。 凉拌或者煮粥食用。
黑芝麻 含有不饱和脂肪酸和卵磷脂,能维持血管弹性,预防动脉硬化。 可以煮粥每天食用。

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌油腻食物; 3、忌高胆固醇饮食; 4、忌高盐饮食。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 可使血压升高,心率加快,甚至诱发心律紊乱,从而加重心脏负担,使心肌瓣膜功能受到损害。 生姜、胡椒都少吃为好。
盐制蔬菜 钠盐摄入过多,能引起小动脉痉挛,使血压升高.会增加心脏负担。 宜低盐饮食。
饮料 饮料大量饮用会迅速增加血容量,进而增加心脏负担。因此进食饮料不要太多。 最好一次不超过500毫升。