本文主題:纤维瘤病专题 -- 纤维瘤病的原因 纤维瘤病的治疗方案

纤维瘤病

  纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤。发病率为软组织良性肿瘤的1.37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见,好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性,好发于肩胛部,股部和臀部。发病年龄多在30~50岁,儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚,可能与外伤、激素和遗传因素有关。

  纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。复发率为25~57%。复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。

  镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

  纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤。发病率为软组织良性肿瘤的1.37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见,好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性,好发于肩胛部,股部和臀部。发病年龄多在30~50岁,儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚,可能与外伤、激素和遗传因素有关。

  肿瘤位于深部组织,无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形,其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关,直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清,表面光滑,无压痛,质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定,而横向稍能移动,与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

  主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗。

  ㈠手术要点  本症虽具有多次复发的恶性生物学行为,但手术广泛彻底的切除,可杜绝复发。

  1.术中冰冻切片检查  大多数病人术前虽已拟诊为本病,但主要根据术中冰冻切片证实。

  2.必须广泛切除  切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3~5cm的正常皮肤,肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜,应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经,应作锐分离,必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

  3.必须掌握组织移植的治疗手段  肿瘤广泛切除,常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露,必须应用组织移植修复局部。反之,只有掌握了组织移植的治疗手段,方能为肿瘤手术根治创造条件。

  ㈡修复方法  纤维瘤病广泛切除后,常有肌肉缺损或大血管神经裸露,骨、关节的外露及软骨组织缺损,局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为:①血运丰富,易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚,可为良好的衬垫,可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大,便于各方向的转移,若形成岛状肌皮瓣,可达180o的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下:

  1.臀部肿块根治术后,常有坐骨神经裸露,髂骨外露,均需较厚的组织修复,可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移,其营养血管为旋股外侧动脉的横文,从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35~40cm,供区一期缝合。

  2.股内侧肿块根治术后,较深的软组织缺损或大血管的暴露时,也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。

  3.股外侧肿块术后,可应用股薄肌肌皮瓣修复,其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支,从肌肉的上1/3进入该瓣,长宽比例为6×24cm,供区一期缝合。

  4.奈窝部肿块切除后,常有奈动静脉及奈神经的外露,时有肿物包绕血管神经束,如能锐性分离神经,钝性分离血管,则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移,交腿姿势固定。其血管蒂为奈动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管,自该肌上极进入肌肉,皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。

  5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后,应用下斜方肌岛状皮瓣修复,其营养血管为颈横动脉浅支的降支,皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。

  6.腹壁肿物切除术后,网织物修补(Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等),皮肤缺损少,可直接拉拢缝合;缺损过多,可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复,加压包扎。

  X线检查:为一密度减低的阴影,病灶内散在的钙化斑点或絮状斑片。

  镜检:可见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

  并发骨髓瘤,骨纤维肉瘤,软骨肉瘤等疾病。

       骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。

       骨纤维肉瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤。在影像学、临床及组织学特征上,骨纤维肉瘤与其他骨肿瘤类似,即便是经验丰富的病理学家往往难以明确该病。

       软骨肉瘤是第二常见的原发恶性骨肿瘤,约占全身骨组织肉瘤性病变的四分之一。

  纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。复发率为25~57%。复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鱼类 含有维生素B2,B12等,具有利水消肿的作用, 可以明天食用150g左右
牛肉 脂肪含量较低,蛋白含量较高,可以改善肝硬化患者的低蛋白血症。 每天100g
豆浆 具有高热量,高蛋白,并且富含多种矿物质,具有保护肝脏的作用。 食用不可以过多,每天一杯,以免加重肝脏负担。
叶类蔬菜 富含多种维生素和纤维素,减少肠道氨的产生,缓解或预防肝性脑病的发生。 少量多餐,不宜过硬,以免划伤食道胃静脉丛,引起出血。每天可以200g

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
罐头 含有添加剂和色素,加重肝脏负担。 尽量避免
动物脂肪 难以吸收,病情加重肝脏负担 尽量避免食用此类食物