本文主題:气管及支气管发育障碍专题 -- 气管及支气管发育障碍的原因 气管及支气管发育障碍的治疗方案

气管及支气管发育障碍

  气管、支气管畸形的发生率低,部分畸形是气管软骨异常,在常规检查中常漏诊,而特殊检查手段又不宜广泛采用,所以其非常少见,难以分类。

  (一)发病原因

  常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育,或前肠发育成气管和食管时发生障碍,叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。

  (二)发病机制

  气管、支气管未发育形成肺缺如,可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4,5周,前肠被分隔为两部分,即:位于背侧的消化部分,发育成食管;位于腹侧的呼吸部分,发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障碍,使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管、支气管闭锁或气管食管瘘,在出生时即出现致命的呼吸道窘迫,84%伴有其他畸形,包括:其他支气管肺畸形、心脏畸形、椎体畸形和胃肠道畸形。颈段或胸段气管发育障碍,末端为盲端,或未发育的肺组织,形成类似于支气管的憩室,如果支气管与正常肺段或肺叶相连,即被称为副支气管(tracheal bronchus),与副支气管相连的肺组织被称为副肺,副肺有正常的肺动脉和静脉供应。盲支气管:指经气管壁长出一气管样的盲突,其末端止于肺实质样组织,形成并无呼吸功能的气管叶,其病变实质仍为气管憩室。

  气管、支气管畸形的发生率低,部分畸形是气管软骨异常,在常规检查中常漏诊,而特殊检查手段又不宜广泛采用,所以其非常少见,难以分类。

   支气管狭窄

    真正的先天性支气管狭窄罕见,支气管狭窄最常见为继发性右主支气管狭窄为婴幼儿长期机械辅助通气过程中不正确或频繁的吸痰,造成炎症改变,肉芽组织在主支气管开口处堆积所致临床表现为呼吸困难如果合并气管狭窄可有发音障碍,查体可见喘鸣。

   气管憩室

   先天性气管、支气管憩室相对常见,以气管憩室最为常见,可能源于诊断及治疗同气管憩室。

   气管憩室多位于隆突上1~3cm气管的右侧壁常单发,无症状,可存留异物多在术中支气管检查或尸检时意外发现支气管镜可确诊。无需特殊治疗症状可能由于副支气管狭窄或其他的肺部畸形引起,出现反复发作的肺炎喘鸣或新生儿呼吸窘迫。

  (一)治疗

  不论何种类型的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有效的手段。

  1.气管支气管闭锁 建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止肺脓肿。目前采用的气管闭锁重建术,首先闭死远端食管、胃造瘘,在食管内插入气管插管,使其位于食管气管瘘水平之上,机械通气及肠道喂养9个月后,在上段气管造瘘,断离气管食管连接,稍后间位结肠代食管重建消化道。

  2.气管支气管狭窄 Jaffe(1997)报告气囊扩张术治疗6例先天性或继发性气管、支气管狭窄,其中4例成功,重复支气管扩张对于保护正常的肺组织功能和治疗感染可能是必需的。如果支气管扩张术后感染不能消退,行支气管成形术可减少肺切除的比率。也有人用激光治疗肉芽肿性气管支气管狭窄。

  3.气管憩室 McLaughlin等(1985)报告了18例副支气管儿童患者,表现为反复发作的肺炎和其他呼吸道症状,5例支气管造影显示支气管狭窄和受累肺段支气管扩张,手术切除后症状缓解。

  4.支气管异常起源 支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎。手术切除慢性感染的肺部组织上述症状得以缓解。

  5.气管食管瘘 治疗原则:①避免吞咽物或胃反流物进入呼吸道;②防治肺部并发症;③维持营养及水盐平衡。手术治疗目的:①闭合瘘口、切除瘘管;②建立食管连续性。可一期完成,如局部条件不理想、感染重、全身状况差等,可二期完成手术。

  (二)预后

  气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术,患儿在术后仍不能长期存活,但也有手术成功的报告。单纯气管、支气管食管瘘者手术预后佳,生存率可达68%,而合并食管闭锁者,手术预后较差,术后食管支气管瘘复发率在3%~22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。

  1.X线检查 气管支气管闭锁患儿X线胸片表现为:紧靠肺门、且尖端指向肺门的类三角形病变区,呈高透亮性和线形的、卵圆形、分支状黏液囊肿表现。周围正常肺实质和纵隔会受压、移位。支气管起源异常、狭窄和气管憩室患儿X线表现为肺组织慢性感染或肺气肿征象,气管食管瘘透视还可见胃泡或肠内气体减少。

  2.CT检查 可显示支气管闭锁的中心性囊性黏液囊肿的特征,以此鉴别支气管源性囊肿或肺叶气肿。三位重建CT检查是确诊支气管狭窄的程度和范围的最佳手段。对于气管憩室,CT可诊断副支气管,冠状面CT不必采用支气管造影就可更好地诊断副支气管。

  3.支气管镜检查 对气管憩室可直接看到憩室,并可了解憩室数目及大小;气管食管瘘可看到瘘口。支气管镜检查可见到不同类型的大支气管起源的异常。

  4.造影检查 有资料统计支气管异常起源做支气管造影检查,7/1500可见左尖后段起于左主支气管,其中4/7有气管梗阻。气管憩室做气管造影检查可见副支气管,并评价气管支气管树。气管食管瘘造影方法为先放置胃管,多在10~12cm时遇到阻力,然后注入碘油、造影,即可确诊。

      常伴有其他畸形:气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常 Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型:占10%,包括气管部分闭锁,远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管;Ⅱ型:占59%完全气管未发育支气管及隆突部位正常,隆突与食管相连;Ⅲ型:占31%,气管完全未发育,支气管起源于食管有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无食管气管瘘分为7型,列出了常见的4种类型。最常见类型是喉至食管瘘之间气管完全缺失,此型约占50%,其他类型仅占5%~10%。

      先天性支气管闭锁或狭窄可累及叶、段或亚段支气管,其发生在或靠近其近端,以左上叶的尖后段支气管最为常见。病变是节段性的,病变处以外的支气管树,不论是其远端或近端的支气管形态及结构正常或接近正常,典型表现为:1支或更多支气管含黏液、且扩张(黏液囊肿),绝大多数病例,切除的标本显示远、近端支气管不相通,偶见痰或纤维条索分隔。

     先天性支气管狭窄或闭锁平均诊断年龄是17岁,近2/3为男性,通常无症状,约20%的患者有反复发作的肺部感染史。较大气管的狭窄多在婴儿期就出现症状,表现为呼吸窘迫、喘鸣或反复发作肺炎等。患儿常为早产儿或发育不成熟,出生后出现发绀并无哭声气管插管不能达声带以下,食管插管可暂时改善通气。

 预后 

    气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术,患儿在术后仍不能长期存活,但也有手术成功的报告。单纯气管支气管食管瘘者手术预后佳,生存率可达68%,而合并食管闭锁者手术预后较差,术后食管支气管瘘复发率在3%~22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。

1、宜食清热润肺的食物; 2、宜食含维生素A、C的食物; 3、宜食用含蛋白质丰富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
萝卜 萝卜有消积滞、化痰清热的作用。 白萝卜250克洗净切片,冰糖60克,蜂蜜适量,加水适量煮至熟烂,食萝卜饮汤,每日早晚各1次。
肥甘厚味食物 杏仁有润肺止咳的作用。 甜杏仁10克,细嚼慢咽,每日2次,有止咳、化痰、定喘等作用。
雪梨 含苹果酸、柠檬酸、维生素B1、B2、C、胡萝卜素等,具生津润燥、清热化痰之功效。 雪梨1个挖去果核,填入冰糖适量,隔水蒸熟食之,每日早晚各1个。

1、忌食油炸类食物; 2、忌食辛辣刺激食物; 3、忌食海腥食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辣椒容易化热伤津,会影响疾病痊愈。 尽量避免食用。
小麻椒 肥肉油腻会影响食欲,影响消化功能,使抗病能力下降。 动物油也少吃为好。
芥末 芥末容易化热伤津,会影响疾病痊愈。 生姜,葱蒜也少吃为好。