本文主題:肌无力综合征专题 -- 肌无力综合征的原因 肌无力综合征的治疗方案

肌无力综合征

  Lambert-Eaton肌无力综合征,(Lambert-Eaton myasthenic syndrome 、LEMS)是一种累及神经 -肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道,进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。该疾病对电压门控式Ca离子通道的抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少,进而影响到终板电位的产生以及肌肉的收缩过程。LEMS在病因学类似于重症肌无力,但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。 Lambert-Eaton肌无力综合征易发人群为中老年患者,青少年偶有累及。因其较为罕见,故目前尚未有针对该病的发病率统计。


  尽管作为一个独立的疾病,但约有50%的Lambert-Eaton肌无力综合征发生于肿瘤相关患者人群中。可合并Lambert-Eaton肌无力综合征的常见肿瘤疾病包括小细胞肺癌,霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,T细胞淋巴瘤,非小细胞肺癌,前列腺癌以及膀胱移形细胞癌。与胸腺相关的肌无力综合征包括重症肌无力,通常会因活动时无力,而Lambert-Eaton肌无力综合征在频繁活动时常会得到缓解[3]。

  无论是独立发病或是肿瘤相关疾病,Lambert-Eaton肌无力综合征已被确定是免疫源性疾病。1989年,突触前膜电压门控式Ca离子通道的抗体已被证明可导致前膜的乙酰胆碱释放减少。

  但有一些病人的血清中并没有相关抗体,这类病人的确切发病机制仍有待认定。目前认为,Lambert-Eaton肌无力综合征与肺小细胞癌合并发生的病因是因为针对肿瘤细胞的抗体对神经肌肉接头处的离子通道蛋白产生了交叉反应。

  Lambert-Eaton肌无力综合征,(Lambert-Eaton myasthenic syndrome 、LEMS)是一种累及神经 -肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道,进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。该疾病对电压门控式Ca离子通道的抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少,进而影响到终板电位的产生以及肌肉的收缩过程。LEMS在病因学类似于重症肌无力,但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。 Lambert-Eaton肌无力综合征易发人群为中老年患者,青少年偶有累及。因其较为罕见,故目前尚未有针对该病的发病率统计。


  1、重症肌无力:常常以眼肌麻痹为首发症状,晨轻幕重,新斯的明试验阳性,Ach受体抗体阳性,肌电图低频重复电刺激波幅递减,抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。

  2、多发性肌炎:主要侵犯骨骼肌,表现以近端力弱为主,常伴颈肌无力及典型皮肤损害,无感觉障碍,结合血清CK活性明显增高,肌电图显示肌源性损害,可以鉴别,必要时肌活检。

  3、关节炎:患者因疼痛刚开始活动时运动受阻,连续活动后可减轻。

  4、吉兰巴雷综合征:患者病前1-4周的感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性迟缓性瘫痪,可伴有感觉异常和末梢型感觉障碍、脑神经受损、CSF蛋白-细胞分离现象,肌电图早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长。


  治疗原发病:针对原发肿瘤的治疗可以使神经系统症状获得改善。诊断LEMS即意味潜在肿瘤,尤其小细胞肺癌,一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等,缓解肿瘤症状,并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补,但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上,定期复查,给予泼尼松80mg隔日口服,硫唑嘌呤2-3mg/(kg.d)口服,症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小,甚至尸检也不能发现。有的作者在非肿瘤患者经反复血浆交换疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用,取得很好疗效,但血浆交换疗效是短暂的。

  (1) 症状性治疗方面可以应用乙酰胆碱释放增强剂,例如3,4-二氨基吡啶(3,4-diaminopyridine, DAP)可以增加神经肌肉接头突触前膜ACh释放,剂量10-20mg/d,分4-5次口服。可与吡啶斯的明合用,副作用小,相对无毒性。有时服药后1小时出现口周感觉异常、胃肠道症状,偶有癫痫发作及精神混乱等副作用,癫痫发作与剂量相关,当每天大于100mg时容易出现。偶有室上性心动过速、和心肌梗死的报道。

  盐酸胍使ACh释放增加而使症状改善,增强肌力较新斯的明及吡啶斯的明有效,剂量10-30mg/(kg.d),分4次口服。有骨髓抑制、间质性肾炎、肾小管坏死、胃肠道障碍、心房颤动及低血压等严重副作用,应从小剂量开始,尽早减量,监测血常规、肌酐和尿素氮等。已被3,4-二氨基吡啶取代。

  (2) 胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明及新斯的明通常无效,细胞毒性药物应慎用。经胃肠道外给镁可阻止ACh释放,加重肌无力,应慎用影响神经肌肉接头传导药物,如氨基糖甙类抗生素,钙通道阻滞剂如异搏定、普鲁卡因胺、奎尼丁,β-肾上腺素阻滞剂和锂等;右旋箭毒碱、琥珀酰胆碱、氯化物、三碘季铵酚及肌松剂对本病均有不良作用,使肌无力加重,甚至死亡。

  (3) 在上述治疗无效的情况下,可考虑应用免疫抑制剂、血浆交换或免疫球蛋白冲击治疗。与其他类型的神经系统副肿瘤综合征不同,血浆置换和免疫抑制剂有一定的治疗效果。Streib和Rothner用泼尼松治疗本病可使患者病情长期改善,免疫球蛋白静脉滴注也可有效。泼尼松 25-60mg/d可与硫唑嘌呤2.3-2.9mg/(kg.d)隔日交替使用,辅以免疫球蛋白静脉疗法,起效需数月至1年,肌力可完全或部分恢复。亦有应用利妥昔单抗有效的报道。


  1、肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

  2、血液检查:TH/TS比值升高,80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高。免疫学检查:70-93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

  3、抗胆碱酯酶药物试验:症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验:阳性 。

  4、胸腺影像学检查:90%患者有胸腺增生或胸腺肿瘤,可行X光、CT或MRI检查。

  5、肌肉活检:神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,AchR数目减少。


  1先天性终板Ach酯酶缺乏 :本病均发生于男性,出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳。肌活检正常,光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如儤。

  2.慢通道综合征: 婴儿、儿童或成人期起病渐进性加重,可有数年的间歇期。典型肌无力表现可累及颈、肩和指伸肌,可有轻至中度上睑下垂,眼外肌活动受限,下颌肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和躯干肌等不同程度肌无力,下肢相对幸免。受累肌肉可见肌萎缩和易疲劳,严重受累肢体腱反射降低。

  3.先天性乙酰胆碱受体缺乏 :常在婴儿期起病,临床症状及电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示AchR数量减少火罐网,胆碱酯酶正常。血清AchR-Ab阴性,终板区未见免疫复合物。

  4.药物引起的重症肌无力。


  1、防止感冒,感冒容易引起上呼吸道感染,但感染容易引起肌无力危象,加重病情。预防流感要适应自然和及时的改变,衣服,饮食,生活,工作和休息应合理安排。武汉脑研究所指出,流感尽量少去公共场所,注意饮食卫生防病进入的嘴。得了感冒是早期治疗,特别是用于治疗肌无力的经验丰富的医生的诊断和治疗的肌无力患者,因为有很多是需要避免使用。

  2、调节情绪,心理平衡。治疗肌无力的这些无休止的,还需要医务人员耐心好思想政治工作,需要家庭护理,支持和治疗,相信科学,保持愉快的心情,抑郁,恐惧,悲观,去除不耐烦的不良心理,树立信心。乐观是提高疗效,促进健康的概念的重要性。

  3、注重锻炼,锻炼增强体质,但不能运动过量,特别是肌无力患者过度运动会加重症状。对于重病患者或长期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮。

  4、心理护理,要注意的是克服悲观和忧郁的情绪。肌无力患者病程长,疗效慢,用量大,许多患者因此导致失望,悲观。


1.宜吃高热量食物; 2.宜吃温补性食物; 3.宜吃高维生素饮食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
粳米 粳米比较粗糙,但含有大量的碳酸化合物,能够提供足够的能量。 50-100g炖煮食用即可。
猪腰 猪腰属于温补性的食物,具有温阳等作用。 每日服用100-200g即可。
胡萝卜 泥 胡萝卜里面维生素含量丰富,且含有大量的胡萝卜素。 每日100-200g即可,油炒后使用。

1.避免吃辛味重的食物; 2.避免吃油炸食物; 3.避免高盐食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
芥菜 芥菜他属于辛味食物,具有消耗肌肉胆碱的作用。 换食其他蔬菜即可。
大肥肉 反复油炸食物,含有大量的有毒物质。 避免使用。
泡菜 泡菜高盐度,容易造成血压升高,且含有亚硝酸盐,不利于健康。 换用普通蔬菜即可。