本文主題:进行性肥厚性间质性神经炎专题 -- 进行性肥厚性间质性神经炎的原因 进行性肥厚性间质性神经炎的治疗方案

进行性肥厚性间质性神经炎

  进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为神经干肥大,压痛四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,脊柱侧弯与弓形足等。


  进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传,本病多由近亲结婚所致。


  进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为神经干肥大,压痛四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,脊柱侧弯与弓形足等。


  需与下列疾病鉴别:

  1.麻风病 具有特殊的皮肤损害,查麻风杆菌阳性等可与本病鉴别。

  2.腓骨肌萎缩症 本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大,以下肢远端肌肉萎缩为主,在股中下1/3交界处以下变细,呈“仙鹤腿”,周围神经一般不肥大,可与本病鉴别。


  1.本病无特殊治疗方法,可应用维生素E维生素B1维生素B12、三磷腺苷(ATP)或胞苷三磷酸(CTP)等治疗维生素E胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等也可试用.

  2.加强锻炼针灸及理疗对延缓病程可能有益。


  1.实验室检查

  血常规生化、脑脊液检查均无异常发现。

  2.其它辅助检查

  (1)肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。

  (2)周围神经活检呈肥厚性间质性神经炎。


      进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大,压痛,四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,脊柱侧弯与弓形足等。也可并发中枢神经系统障碍,并发继发性癫痫,以及小脑病变造成的平衡失调。

  本病病因不明确,可能与遗传因素、环境因素有关,且遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断,对于已完善染色体检查且考虑为本病可能性的患者应选择性人工流产等,防止患儿出生。

1.宜吃维生素B1含量高的食物; 2.宜吃维生素B12含量高的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
豆腐乳 含有丰富的植物性蛋白质,且属于发酵型的食物,性味平和,可减少神经细胞炎症的形成。 宜凉吃,避免油炸后的食用。
鸡 腿 菇 含有丰富的维生素B和铁元素,维生素B1对神经具有很好的营养性作用,故本品有利于神经功能的恢复。 100g与莴笋尖同炒食用。
猕猴桃 属于高维生素C的食物,可增加机体氧自由基的清除功能,从而有利于增加神经组织的免疫。 2-3个剥皮后食用。

1.忌吃厚味重的食物; 2.忌吃燥性大的食物; 3.忌吃发物及辛辣刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
螃蟹 属于性味寒凉性的食物,且属于厚味的食物,不利于神经功能的恢复,反而可阻碍维生素B的吸收。 宜吃新鲜的淡水鱼。
魔芋 属于发物性的食物,对于有皮肤过敏性疾病的人群,还有增加皮肤粘膜过敏发生的风险,也不利于本病食用。 宜吃土豆、藕片等食物。
狗肉 属于发物性的食物及燥性的食物,可诱发机体过敏,从而影响神经功能的恢复。不利于本病的康复。 宜吃鸭肉。