本文主題:原发性鼻腔淋巴瘤专题 -- 原发性鼻腔淋巴瘤的原因 原发性鼻腔淋巴瘤的治疗方案

原发性鼻腔淋巴瘤

  原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。

  (一)发病原因

  鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。

  (二)发病机制

  原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞、T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见。1998年香港的一组报道,113例患者中T/NK细胞占45.1%,T细胞占21.3%,B细胞占33.6%。T/NK细胞与其他两型组织学有所区别,早期病灶表现为不典型细胞散在、不均一分布,肿瘤为多形性中、大细胞,常有显著的细胞核,大细胞核仁明显,可见吞噬细胞,呈血管中心性生长,可见血管浸润和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状、小片状坏死,退变细胞常见,肿瘤性淋巴细胞难以辨认。免疫组化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α、β、γ、δ蛋白常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。

  原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。

  原发性鼻腔淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?

  本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤,浆细胞瘤,Burkitts淋巴瘤,鼻咽癌有反应性淋巴样浸润相鉴别。

  局部病变需与中线肉芽肿鉴别,后者进展慢,有溃疡,骨及软组织破坏,全身症状多见,包括发热,盗汗,消瘦。

  (一)治疗

  鼻腔NHL对化疗不敏感。对常规化疗药物的抗拒可能与p53基因表达和多药耐药基因表达有关。1995年香港Liang R等报道100例,5年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗:单纯放疗、COPP/CVP化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP化疗联合放疗,5年生存率分别为41%、53%和58%,有显著差异,提示强烈化疗能提高生存率。

  目前的观点是对鼻腔NHL局限Ⅰ期者建议行单纯放疗,超腔Ⅰ期者化放疗综合治疗,ⅡE至Ⅳ期者应以化疗为主,辅以原发灶的放疗。放疗剂量50~55Gy,预防量35~45Gy,超腔ⅠE期化疗2~3周期,Ⅱ期4~6周期,化放疗联合应用时,放疗可减量至30~40Gy。

  (二)预后

  原发鼻腔NHL的预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周T细胞来源,我国的鼻腔NHL外周T细胞多见,易侵及肺和皮肤,单纯放疗效果不好,治疗失败的主要原因为远处器官受侵(表1),故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效,疗效与病期关系密切,应根据病变范围选择治疗方案。

  1.外周血一般无变化。对于已经发生感染的患者,可出现白细胞总数及中性粒细胞增高。

  2.骨髓象可正常。

  3.病理学活检可以见到恶性细胞,故可作为金标准确定诊断。

  4.其他检查:CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏,有助于了解病变范围,帮助分期。

  器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累.较常侵犯的部位为韦氏咽环、胃肠道、睾丸及腹腔内淋巴组织,也常侵犯骨髓组织而出现白血病样的血象改变。最常见的并发症为感染、发热、胸闷、胸痛、咳嗽气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹绞痛、肠梗阻、黄疸、腹水、肝硬化、肾盂和积水、尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等。这些即是NHL的临床表现,亦可是它的并发症。

       预防:

  由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:

  ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

  ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

  主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃脂肪含量低的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
羊肉 含有丰富的蛋白质,以及锌元素,在恢复期的时候,可以促进组织的生长和增加血管的韧性。 手术后是需要避免食用的,愈合后可以多食。
牛肉 蛋白质丰富,性味比较平和,不容易上火,可在本病手术前以及手术后都可以食用。 500g与萝卜同炖食用。
精 瘦肉 含有丰富的蛋白质,且还含有卵磷脂,能够改善机体的免疫功能,促进炎症的恢复。 3-4个用水调和以后清蒸食用。

1.忌吃燥性大的食物; 2.忌吃干燥性的食物; 3.忌吃发物的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
朝天椒 属于辛辣刺激性大的食物,可造成血液的流动性增加,从而可诱发血管黏膜破裂损伤,造成出血。 宜吃无辛辣刺激性的太空椒。
狗肉 属于燥性的食物,特别是体质过热的患者是应该绝对的避免食用的。 宜吃鸭肉或者鱼肉。
鸡肉 含有蛋白质比较高,但是属于温热性的食物,对于血管瘤这类疾病随时都有破裂出血的风险,所以不利于本病患者食用。 宜吃鱼肉或者鸭肉。