本文主題:肌张力障碍综合征专题 -- 肌张力障碍综合征的原因 肌张力障碍综合征的治疗方案

肌张力障碍综合征

  肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。根据病因可分为原发性和继发性,依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分,如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位,如 Meige综合征(眼、口和下颌),一侧上肢加颈部,双侧下肢等。累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍,一般由对侧大脑半球病变所致。全身性肌张力障碍,累及至少一个节段,加上一个以上其他部位。


  1.原发性肌张力障碍

  多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。家族性局限性肌张力障碍,通常为常染色体显性遗传,外显率不完全。

  2.继发性(症状性)肌张力障碍

  指有明确病因的肌张力障碍,病变部位包括纹状体、丘脑、蓝斑和脑干网状结构等处,见于感染(脑炎后)、变性病(肝豆状核变性、苍白球黑质红核色素变性(Hallervorden-Spatz病)、进行性核上性麻痹、家族性基底节钙化、中毒(一氧化碳等)、代谢障碍(大脑类脂质沉积、核黄疸、甲状旁腺功能低下)、脑血管病、外伤、肿瘤、药物(吩噻嗪类及丁酰苯类神经安定剂、左旋多巴、甲氧氯普胺)等。


  肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。根据病因可分为原发性和继发性,依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分,如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位,如 Meige综合征(眼、口和下颌),一侧上肢加颈部,双侧下肢等。累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍,一般由对侧大脑半球病变所致。全身性肌张力障碍,累及至少一个节段,加上一个以上其他部位。


  1、扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征(stiff-man syndrome)鉴别:扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常,并伴肌张力降低,而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常,并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌紧张、僵硬和强直,而面肌和肢体远端肌常不受累,僵硬可明显限制患者的主动运动,且常伴有疼痛,肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动,易与肌张力障碍区别。

  2、痉挛性斜颈需与头部震颤、先天性斜颈相鉴别:先天性斜颈发病年龄早,可因胸锁乳突肌血肿后纤维化,颈椎的先天缺如或融合,颈肌肌炎、颈淋巴结炎及眼肌麻痹 (如上斜肌麻痹)等所引起。因痉挛性斜颈常会出现阵发性不自主痉挛,类似头部震颤,需与原发性震颤、帕金森病相鉴别。

  3、Meige综合征应与颞下关节综合征、下颌错位咬合、面肌痉挛、神经症相鉴别:面肌痉挛表现为一侧面肌和眼睑的抽搐样表现,不伴有口-下颌的不随意运动。

  4、在明确肌张力障碍诊断后要尽量寻找病因:原发性肌张力障碍除可伴有震颤外,一般无其他阳性神经症状和体征。起病时即为静止性肌张力障碍、较早出现持续的姿势异常、语言功能早期受累、起病突然、进展迅速以及偏侧肌张力障碍均提示为继发性,应积极寻找病因。若伴有其他神经系统症状和体征,如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩和感觉症状等,也提示继发性肌张力障碍。


       1.病因治疗 如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状,药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。

  2.对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5~10mg缓慢静脉注射,可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,苯海索(三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa 1~3g/d,氟哌啶醇(holoperidol)1.5~4.5mg/d,可使约50%的病例症状缓解。生活指导及生物反馈疗法也有一定的治疗价值。改善症状药物种类虽较多,如地西泮(安定)、劳拉西泮(罗拉)、苯海索(安坦)、扑米酮(扑痫酮)、丙戊酸钠(丙戊酸)、卡马西平、巴氯芬(脊舒)、多巴胺受体激动药、左旋多巴和锂剂等,但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍都有效,临床应对不同患者通过反复疗效观察,寻找有效药物和最佳治疗剂量。

  3.肉毒毒素A 局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%,手部及颈部有效率85%,可维持3~4个月,反复注射疗效维持时间缩短。

  4.外科治疗 药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术,神经切断术可解除血管对神经压迫,广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用丘脑损毁术。

 

  血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于病因诊断及分类。

  1.CT或MRI检查 对鉴别诊断有意义。

  2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况,对诊断颇有意义。

  3.基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。


  肌张力异常会引起痉挛性斜颈和扭转痉挛如不及时进行治疗其继发的并发症还包括以下几种:

  1、神经根病:由于脊髓侧枝神经根的病变,可以导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩,以及感觉异常如:麻木、针刺感。

  2、肌肉假肥大:属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。

  3、下咽困难:由于病变可以累及到会厌部肌肉,故可造成吞咽困难。


  有遗传背景的疾病,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止存在疾病倾向的患儿出生。早期诊断、早期发现本病的尽量的早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
水果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可
鸡蛋 属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白,是价廉物美的营养食品 每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤
精肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
腌制蔬菜 属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害 建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意
小麻椒 属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担 尽量少的服用
大肥肉 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害 建议适当的少食用一些