本文主題:儿童郎格汉斯组织细胞增生症专题 -- 儿童郎格汉斯组织细胞增生症的原因 儿童郎格汉斯组织细胞增生症的治疗方案

儿童郎格汉斯组织细胞增生症

  肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。


  病因尚不明确,近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒,并经多种免疫组织化学方法检查,进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC,由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞,虽然它的吞噬功能较弱,但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用,可分泌具有生物活性的细胞因子,如白细胞介素 I(IL-1)和PGE2等,促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象,造成典型的骨损害症状。


  肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。


  1.脂溢性皮炎:郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎,但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。

  2. 黄色瘤:郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别,后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现,一般无明显全身症状及骨损,必要时应做骨髓、组织病理等检查。


  1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失(图8a,b)。同时,戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。

  2、糖皮质激素 有全身症状,影像学或肺功能恶化者,可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg~1 mg/kg,之后逐渐减量,连续服用6~12个月。但激素的疗效,尚未得到证实。

  3、细胞毒药物 细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。

  4、肺移植 终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者,应该考虑肺移植。肺移植前,患者必须戒烟;肺移植后,如果患者再次吸烟,移植肺仍有可能再发PLCH。


  1、血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板减低少数病例可有白细胞减低。

  2、骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

  3、血沉 部分病例可见血沉增快。

  4、肝肾功能 部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOTSGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。

  5、X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增加,常见小囊状气肿,重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿,纵隔气肿,皮下气肿或气胸不少患者可合并肺炎,此时更易发生肺囊性改变,肺炎消退后囊性变可消失,但网粒状改变更为明显,久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。

  6、血气分析 如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。

  7、肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良。

  8、免疫学检查 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常,故有条件单位应进行T亚群的表型分析,淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

  9、有新出现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物送病理,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液,涂片送检。

  10、免疫组织化学染色 如前所述,近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应,即S-100神经蛋白α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。


  慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起;

  眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视 ;

  骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头, 膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故. 胃肠道症状、尿崩症及甲状腺增大。


    注意控制和预防感染并应长期随访。必要时应组织骨科、耳鼻喉科、内分泌和口腔科医生联合会诊,制定治疗方案。在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以预防。

1.宜吃维生素B、C寒凉丰富的食物; 2.宜吃纤维素含量丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
精 瘦肉 鸡蛋蛋白质含量丰富,且容易吸收,可减少机体的炎症反应。 每日1-3个白水煮食即可。
木瓜 维生素含量高,特别是B/C族维生素,有利于抑制机体的免疫反应。 100-200g,直接食用。
牛奶 蛋白质含量高,且含有丰富的钙质,有利于吸收,减轻过敏反应。 500毫升每天。

1.忌吃未熟的蛋白食物; 2.忌吃辛辣刺激性食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
生鸡蛋 生鸡蛋营养丰富,但是蛋白质利用低容易引起过敏诱发炎症反应。 可吃熟鸡蛋。
生鱼肉 营养价值高,可和芥末同食消除过敏性,但是后者容易燥热,上火不利于本病的治疗。 煮熟后可食用。