本文主題:Marie-Bamberger综合征专题 -- Marie-Bamberger综合征的原因 Marie-Bamberger综合征的治疗方案

Marie-Bamberger综合征

  Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。

  Marie-Bamberger综合征的发病机制还不很清楚,但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说:

  1.体液学说:在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子,但在肺部有病变的情况下,肺不能清除或灭活这种因子,使之进入循环,引起特征性的骨质和软组织增生,但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。

  2.神经学说:认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动,经反射机制使指端血管扩张、杵状变,当切断迷走神经时,疼痛和体征可以缓解,同时患处血流量亦减少。

  3. 受体学说:近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关,而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多,导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象;而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧,与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同,但病变相同。其机制如何,目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病。


  Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。

  与克山病相鉴别。

  克山病(Keshan disease):是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名,过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降,在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展,目前年发病率已降至 0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学,病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。

  1.肝肾亏虚型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛。疼痛以酸痛为主,疼痛部位喜按喜揉,遇劳痛甚,休息时痛轻,常反复发作。该症患者还常伴有腰膝无力、面白肢冷,舌淡苔白,脉沉细等症。此类患者在治疗上应以补益肝肾为主,可选用杞菊地黄丸加减,其方药组成为:枸杞子、菊花、生地、熟地、山药、枣皮、茯苓、泽泻、丹皮、天冬、麦冬、石斛各10克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药骨刺平片,每次口服5片,每日服3次;或选用壮骨关节丸,每次口服6克,每日服2次,早晚饭后服用;或选用天麻片,每次口服4片,每日服3次。

  2.瘀血阻滞型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛,该种疼痛痛有定处,动则加剧,痛剧者不能转侧,痛处拒按。该症患者常伴有舌质紫暗,或有瘀斑,脉涩。此类患者在治疗上应以活血化瘀、理气止痛为主,可选用桃红四物汤加减,其方药组成为:桃仁、当归、川芎、白芍、生地、水蛭、三七(研粉)、地龙、党参、蒲黄各10克,全虫、红花各5克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药活血止痛胶囊,每次口服4粒,每日服3 次;或选用云南白药胶囊,每次口服2粒,每日服2次;或选用腰息痛胶囊,每次口服2粒,每日服3次。

  3.风寒湿阻型:该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛,该种疼痛有沉重感,常逐渐加重,虽静卧也不缓解,遇阴雨天疼痛加剧,疼痛部位常转侧困难。该症患者常伴有舌苔白腻,脉沉而迟缓。此类患者在治疗上应以祛寒行湿、温经通络为主,可选用蠲(音捐)痹汤加减,其方药组成为:羌活、姜黄、当归、黄芪、赤芍、防风、桑枝、桂枝、葛根、独活、威灵仙各10克,炙甘草5克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药寒湿痹颗粒,冲服,每次服10克,每日服2次;或选用骨刺消痛液,每次口服30毫升,每日服3次;或选用追风透骨丸,每次口服6克,每日服2次。

  实验室检查少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。

  X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。

  可并发关节积液。

  当关节产生病变或出现某些全身性疾病时,关节液增多即形成关节积液,造成关节疼痛、不适。膝关节内正常存有少量关节液,以营养关节软骨,润滑关节,减少关节活动时的磨擦。关节液由滑膜分泌,在关节活动时关节液不断循环更新。关节液超过10ml时,浮髌试验阳性。

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生合理膳食调配。避免寒冷潮湿。

  2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。

  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。


1.宜吃养分含量高的食物; 2.宜吃钙质含量高的食物; 3.宜吃鱼肝油含量高的会晤。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
海藻 含有丰富的纤维素以及维生素、叶绿素,能够增加机体的免疫功能。能够减少关节肥厚发生的风险。 每日1-2g,也可以食用保健品。
金枪鱼 含有丰富的锌元素钙质丰富,可减少骨骼的软骨性病变的发生风险,本病患者宜多食用。 100g清蒸食用。
牡蛎 含有丰富的锌元素,可增加机体的免疫功能,增加锌元素、钙元素在骨骼中的沉积。 4-5个清蒸食用。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃发物性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
西瓜 属于性味寒凉性的食物,可降低机体对钙质的溶解度,从而减少机体对钙质的吸收,可加重原有的骨骼软化的症状。 宜吃温热性的南瓜。
魔芋 属于发物性的食物,可降低组织的免疫功能。从而有增加机体感染性疾病的发生风险。 宜吃青菜、折耳根等食物。
空心菜 属于性味寒凉性的食物,可降低机体的免疫功能,可诱发血管内血栓的形成,不利于本病患者食用。 宜吃南瓜等性味温和的食物。