本文主題:肝性脊髓病专题 -- 肝性脊髓病的原因 肝性脊髓病的治疗方案

肝性脊髓病

  肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病,是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流,大多数病例与肝性脑病并存,往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断,直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。

        病因和发病机制目前尚不完全清楚,多数认为主要与3个因素有关:严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

 

  肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病,是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流,大多数病例与肝性脑病并存,往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断,直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。

  1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。

  2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪,手肌萎缩比较明显,常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经,出现吞咽困难,构音障碍,舌肌与胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍,也不伴有肝脏疾病。

  3.遗传性痉挛性截瘫 多在儿童期发病,呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态,并伴有轻度共济失调。随年龄增长而病情稳定或有好转。多有明显的家族史,无肝病表现。

  4.亚急性脊髓联合变性 中年起病,呈亚急性或慢性进展,病程长。临床表现有贫血症状如倦怠、乏力、舌炎、腹泻及皮肤黏膜苍白等。以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征。可伴有周围神经损害,呈痉挛共济失调步态,闭目难立征阳性。

  5.多发性硬化症(MS):有复发缓解史,脑液出现寡克隆带,激素治疗有效

  6. 急性脊髓炎:为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部,MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化;

  7. 血管畸形和脊髓占位性病变:脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI,检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鉴别。

      目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法,往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂,多因素参与,需采取综合措施。

  1.减少肠内毒物的生成和吸收

  (1)饮食和营养:限制蛋白质的摄入量,每天供给热量5.0~6.7kPa和足量维生素,以糖类为主要食物,以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,而含有多量的支链氨基酸,且能增加粪氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纤维,被肠酵解产酸有利于氨的排除,且有利于通便。

  (2)灌肠或导泻:清除肠内积食、积血或其他含氮物质,可用生理盐水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌肠,或口服或鼻饲33%硫酸镁30~60ml导泻。乳果糖(lactulose)口服或灌肠作为首选。乳果糖口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸,使肠腔呈酸性,从而减少氨的形成和吸收,同时促进有益细菌的生长。

  (3)抑制细菌生长:口服新霉素2~4g/d或选服去甲万古霉素均有良效。

  2.促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢紊乱

  (1)降氨治疗:谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-?-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。

  (2)支链氨基酸:口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液,在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡,抑制大脑中假神经递质的形成,但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者,摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。

  (3)人工肝:用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质。

  3.脊髓病治疗 鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘,近期疗效尚可。在保肝的基础上,配合针灸、理疗、按摩及中药等亦有不同程度的改善。灯盏花素静点联合穴位注射。

  4.肝移植 肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法,各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因,有利于防治,但对于已经出现下肢痉挛性截瘫的患者,大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。Weissnbom等最近报道3例患者肝移植后随访,脊髓病症状均明显改善,改善程度与脊髓病发病距肝移植的时间间隔呈正相关,认为对该病应早期发现和诊断,及时行肝移植是必要的。

 

  1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征,但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。

  2.脑脊液大多正常,有的蛋白质轻度或中度增高。

  3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。

  4.肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者,在裂隙灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环,血清铜蓝蛋白血清氧化酶及血清总铜量减少,血清直接反应铜量及24h尿排铜量增加等铜代谢的异常。

  5.肌电图检查显示上运动神经元受损表现。脑电图可见轻中度弥散性异常。

  6.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。


  肝性脑病期,患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退。脊髓病期,患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫,行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎缩。

  此外,还有下列并发症:

  1 肝性脑病 为最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症,主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

  2 上消化道大量出血 常表现为呕血和黑粪。若出血量不多,可仅有黑粪。大量出血则可致休克,并诱发腹水和肝性脑病,甚至死亡。

  3 感染

  4 原发性肝癌

  5 肝肾综合症 其特征是少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。

  6 门静脉血栓形成。

  1、中医认为,体质下降、饮酒、食积、郁闷、过食肥甘厚味等,都可能引起肝脏发生改变。

  2、蔬菜是人们生活中常用、富含营养物质,有裨益的,可常食用之。蔬菜中不仅含有丰富的维生素,而且含有大量的纤维素、木质素、果酸、无机盐等,这些物质是肝脏病人恢复过程中必不可少的营养成分。

1.宜吃含有卵磷脂丰富的食物; 2.宜吃脑磷脂含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
贝壳 含有丰富的蛋白质以及不饱和脂肪酸,对脊髓具有明显的促进恢复作用,可改善脊髓的功能,减少大小便失禁的发生几率。 150g清蒸食用。
猪脑 鸡蛋 含有丰富的脑磷脂,具有很好的营养中枢神经纤维的作用,改善脊髓的功能。 100g清蒸食用。
猪脊髓 含有丰富的脑磷脂以及胶原蛋白质,能够为组织的修复提供必需的原料,从而可促进脊髓炎症的修复。 200g清蒸食用。

1.忌吃含有酒精等刺激性的食物; 2.忌吃辛辣的食物; 3.忌吃红花等活血化瘀的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
红花 具有很强的活血化瘀的作用,能够造成局部组织的充血,从而可增加对神经组织的压迫。 宜吃无活血化瘀作用的青菜。
黄花菜 属于发物的食物,能够降低组织的免疫功能,同时还可诱发组织合并其他的细菌感染,不利于炎症的消退。 宜吃豌豆尖。
酒芯糖 含有一定的酒精以及咖啡因,不利于心脏以及中枢神经系统功能的恢复,原则上是需要绝对禁忌的。 宜吃淡淡的清茶。