本文主題:良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病专题 -- 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的原因 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的治疗方案

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

  良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预后良好,经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。

  良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预后良好,经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。

  本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。应该注意结合病症和血管炎,单纯性肉芽肿鉴别,血管炎有侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道等症状。

      BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。

  1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

  (1)咯血:BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。

  (2)肺部感染:BLAG病人合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性,随着针对BLAG治疗的应用,感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则,在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。

  2.针对性治疗 BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果,被定为BLAG的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。

  (1)轻、中度病人:单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂。

  ①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早饭前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月,总量为350~500mg。

  ②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法:口服:1~4mg/d,总量100mg,连用1~3个月后改维持量0.5~2mg/d,维持治疗6~12个月。

  (2)中、重度病人:需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷酰胺 泼尼松。用法如下:

  ①环磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),应用3~6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年,剂量递减,每2~3个月减25mg。

  ②泼尼松:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,见效后则应逐月递减,至6个月时降至10mg/d。

  ③维持治疗:对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 泼尼松(5~10mg/d)维持应用6~12个月。

 

  组织病理检查:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。


  可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。常有病症发热、周身不适乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害,可出现失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等广泛浸润肝脏,可造成进行性肝功能衰竭而死亡。

  1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

  2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。

  3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃维生素PP含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
大 肥肉 含有丰富的维生素B,具有很好的营养神经的作用,能够抑制血管炎症反应。 100g直接食用即可。
精 瘦肉 含有蛋白质丰富,且内还含有卵磷脂成分,具有很好的营养组织的作用。 2-3个调和成汁蒸食。
米后啊哦 含有丰富的维生素C具有很好的抗氧化的作用。能够促进炎症的消退,改善组织的免疫功能。 2-3个直接剥皮食用。

1.忌吃热性的食物; 2.忌吃辛辣、麻辣等燥性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
西瓜 属于寒凉性的食物,可削弱机体免疫功能的增加,但是在炎性疾病患者可增加细菌感染的风行。 宜吃南瓜灯食物。
辣椒 具有辛辣刺激性,可诱发或者加重削弱机体的免疫功能。 宜吃无辛辣味道的太空椒。
狗肉 属于温补性的食物,虽然可以增加免疫力,但是对于炎性疾病患者可诱发或者加重细菌感染。 宜吃鱼肉、鸭肉。