本文主題:肺动脉高压专题 -- 肺动脉高压的原因 肺动脉高压的治疗方案

肺动脉高压

  肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20~40岁年龄段,15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外,心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。

  有很多原因可以导致肺动脉高压,如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等,而这些明确原因导致的肺动脉高压,占据了这些人群的主体,甚至包括了99%以上的肺动脉高压。

  肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20~40岁年龄段,15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外,心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。

  应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别:

  1、继发性肺动脉高压:

  已引起右心肥大,劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好,因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因。

  先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因,心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失,肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重,若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性,X线检查也有特征性,同时有助于寻找肺动脉高压的原因,X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的,大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压,肺血增多主要见于左向右分流型先心病,二尖瓣狭窄,左房增大并可发现瓣膜钙化,超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变,右心导管检查可测定肺动脉高压的程度,估测是否为可逆性,选择性肺动脉造影(包括DSA),以寻找血栓,血管畸形,发育不全或狭窄,对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。

  2、原发性肺动脉高压:

  凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病,若P2亢强,结合X线,心电图,超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后即可确诊。

  治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。

  PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类,选择降低PAH药物。

  不同类型PAH治疗原则不尽相同,正确认识引起PAH的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如:结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗;药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH,治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主;目前国内可供选择的药物包括:前列环素类药物:如万他维;内皮素-1受体拮抗剂:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH,可以考虑介入或手术治疗。

  1.心电图

  如果心电图证明患者右室肥大、劳损,右房扩张更加支持本病的诊断。如果没有上述心电图特征,也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为筛查手段,其敏感性(55%)和特异性(70%)均不是很高。

  2.胸部放射检查

  胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房、右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。

  3.肺功能检查和动脉血气分析

  肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍和轻到中度肺容积减少。由于过度换气,动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压,肺功能和血气表现为残气量增加,一氧化碳弥散功能降低,二氧化碳分压正常或降低。

  4.超声心动图

  经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化,如肺动脉压力(PAP)。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。

  5.通气/灌注显像

  通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。

  6.高分辨率计算体层成像

  造影剂强化的X线断层摄影术,肺血管造影:高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像,有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病(PVOD)患者。

  7.心脏磁共振影像学

  心脏磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小,形态,功能和无创评价血流动力包括心排血量、CO、肺动脉扩张、右室重量的方法。心脏磁共振影像特别适合通过血流动力学检测,评估患者预后。

  8.血液检查和免疫学检查

  每位患者都要求做常规血生化,血液病学,甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD,HIV,肝炎等是很重要的。通过这些检查,主要排除系统性硬化症,因为该种情况很容易发展到PAH。

  9.腹部超声诊断

  腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。

  10.右心导管和血管反应性试验

  右心导管检查(RHC)是确诊肺动脉高压(PAH),评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。

  可出现慢性阻塞性肺气肿,慢性肺源性心脏病,右心衰竭等并发症。

  继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确,先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

  1、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟,酗酒等。

  2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病,红斑狼疮,贫血等。

1:宜吃含有维生素丰富的蔬菜。 2:宜吃清淡润肺养气的食物。 3:宜吃含有钙铁丰富食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
百合 百合润肺养气,对肺气有一定的滋养,疾病的康复有帮助。 炖汤喝,炒菜吃。每天1-2次。
蜂蜜 蜂蜜润肺养气,动脉异常可以适当的使用。 冲水喝,饭后使用。
牛奶 牛奶含有蛋白质,钙等。 营养身体,养肺,促睡眠,每天1-2次。

1:忌吃寒凉的冷饮,冰冻食物。 2:忌吃辛辣刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
腌制 菜 生姜刺激胃,刺激食道,气管,影响肺动脉循环。 生姜少吃。
葱升阳,对升压有影响,忌吃。 可以吃熟的葱,养胃。
辣椒 辣椒刺激肺部,影响血压。 忌吃辣椒。