本文主題:骨淋巴管瘤专题 -- 骨淋巴管瘤的原因 骨淋巴管瘤的治疗方案

骨淋巴管瘤

  淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,多发于软组织,发生在骨内者极其罕见,据统计占原发性骨肿瘤的0.03%,占良性骨肿瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中,当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时,骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管。

  (一)发病原因

  是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,具体病因不清。

  (二)发病机制

  1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长,无完整包膜,切面呈海绵状,为内皮细胞形成的扩张血管腔,腔内充满浅黄色液体,扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。

  2.镜下所见 肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,内有少量淋巴细胞。

  淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,多发于软组织,发生在骨内者极其罕见,据统计占原发性骨肿瘤的0.03%,占良性骨肿瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中,当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时,骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管。

     鉴别诊断
  应注意与骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等进行鉴别。
  任何年龄的病人若起病缓慢,病程长,无自觉症状或有轻微疼痛肿胀肿块压痛,特别是肢体增粗,弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏,皮质膨胀变薄髓腔呈多囊状骨破坏,边界清楚。在与骨血管瘤骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后,临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断,若囊腔穿刺抽出浅黄色液体,实验室检查为淋巴液时,即可除外骨囊肿,而诊断为骨淋巴管瘤若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成管内为淋巴液,即可确诊为骨淋巴管瘤。

  (一)治疗

  本瘤虽是良性骨肿瘤,但病灶常为多发性,骨破坏常进行性发展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗,预后良好。

  1.手术治疗 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位,可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变,边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者,应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者,应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者,可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术,刮除必需彻底,填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。

  2.放射治疗 对于病变范围广泛,累及大部骨干或整个扁骨,或多发性病灶等,手术难以切除,或切除后难以修复缺损重建功能者,或有手术禁忌者,均可放射治疗,使病变静止或缩小,甚至治愈。总剂量为50~60Gy。

  3.化学治疗 化疗是综合治疗的一部分,对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者,在选择放疗的同时,可积极配合多药性联合化疗,以提高疗效。

  4.动脉栓塞 经选择性动脉造影,确定肿瘤的供血动脉,从供血动脉插入导管,从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞,使肿瘤缺血坏死,缩小,可作手术前的准备,减少术中出血,也可作为一种治疗手段,减轻症状。

  (二)预后

  早期确诊,积极治疗,预后良好。

  无相关实验室检查。

  X线显示病变位于骨干或干骺端或扁骨,呈不同程度的溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,甚至消失或仅有疏松样残留,皮质边缘不规则不整齐。骨松质和骨髓腔呈多囊状骨破坏,边缘清晰。破坏区内有较多类似网状的骨性间隔。病变广泛时骨干可轻度弯曲或粗细不等。发生于骨膜者,早期出现压迫凹陷,亦可引起骨皮质的广泛性破坏,断裂呈蚕蚀状。发生于长骨者,可有层状或放射状骨膜反应。骨皮质穿破后局部可出现软组织肿块,肢体增粗,皮下脂肪增厚。

  淋巴造影显示患肢淋巴回流时间延长,可见部分性或完全性淋巴管阻塞,出现侧支循环。造影24~48h,可见骨内囊状腔隙中有造影剂充盈。造影剂停留于骨内病灶中可达数月,并可发现异常扩大的淋巴管。

      1、胃肠道 食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
  2、肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。
  3、骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
  4、皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
  5、扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
  6、其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。

   

  1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。

  2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。

  3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。

  4、 饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

1.宜吃清淡型的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃低脂肪的精瘦肉。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛 初 乳 维生素丰富,纤维素含量高,有利于缓解淋巴管炎所致的疼痛等临床表现。 200g与肉丸同煮食用。每周五次或者每日食用均可
豌豆尖 维生素B含量丰富,且有丰富的叶绿素,可增加机体的免疫功能。 100g清炒食用。每周三次
莴笋 含有丰富的纤维素,对于炎性疾病有一定的调节免疫的功能。 100g与肉片同炒食用。

1.忌吃含有亚硝酸盐的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.忌吃温补性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
海参 属于发物性的食物,可加重炎症反应。 宜吃淡水鱼类。
鱿鱼 也属于泡发性的食物,又诱发皮肤疖以及痈的形成。 宜吃新鲜淡水鱼类。
毛肚 属于发物的食物,不适合炎症性疾病食用。 宜吃新鲜的水果、蔬菜以及鱼类。