本文主題:先天性无阴道专题 -- 先天性无阴道的原因 先天性无阴道的治疗方案

先天性无阴道

  先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

  1.染色体异常。

  2.雄激素不敏感综合症。

  3.母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等。

  4.孕早期感染某些病毒或弓形体。

  先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

  应与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别。

  先天性无阴道的处理原则,就是重建阴道。人工阴道成形方法多种多样,有非手术疗法,即应用顶压的手段,逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭黏膜沿阴道轴方向向头侧端推进,形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长,形成的人工阴道短。如果组织弹性差,难以成功,现已基本废弃,很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物,重建阴道。往年应用患者自身中厚游离皮片移植法最多,但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道,防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩,增加患者痛苦给工作、生活带来极大不便。而且,皮肤与黏膜组织特性差异太大,亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形,破坏正常外阴形态,常为患者所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造,增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此,方法虽多,但至今还无非常理想的成形手术,主要应根据患者外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。


  1.体格检查

  青春期后无月经来潮、有周期性腹痛者,应仔细进行体格检查。

  2.辅助检查

  (1)B超检查。

  (2)骨骼系统检查。

  (3)静脉法肾盂造影。


  1、伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。

  2、伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈,肘外翻等畸形。


  1,母亲孕早期避免使用雄性激素,抗癌药物,反应停等;

  2,孕早期增强体质,避免感染病毒或弓形体。


1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
精 瘦肉 属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白 每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食
水果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间
鸡 蛋 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
腌制蔬菜 属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害 建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意
小麻椒 属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益 尽量少的服用,属于肥甘厚味
大肥肉 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油 建议适当的少食用一些