本文主題:什么是小儿高免疫球蛋白E综合征

什么是小儿高免疫球蛋白E综合征



小儿高免疫球蛋白E综合征被称为Job综合征,它有很多别称,如:Buckley综合征、姚皮炎综合症等。这种病症的临床表现有很多,如慢性湿疹性皮炎等。小儿高免疫球蛋白E综合征是一种罕见的疾病,因为它的病因以及发病原理都还尚未清楚,因此对于它的治疗还是有一定的难度和限制,但是通过对这种高病症的了解我们还是可以懂得如何应对小儿高免疫球蛋白E综合征此类病症。
诊断
1.临床特点
生后反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染。
2.实验室检查
血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。
凡有上述临床表现者均应考虑HIES的可能,血清多克隆Ig
鉴别诊断
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。
一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、某些严重联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病,应予以鉴别。此外,高IgE综合征与Job综合征的关系尚不清楚,亦应予以区别。
E增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有
治疗
1.一般疗法
(1)加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
2.抗感染疗法
由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
3.免疫替补疗法
(1)输注粒细胞 针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数),可供临床使用。
(2)输注新鲜全血 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正。对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白细胞介素-2)。
(4)骨髓移植 为根本的疗法。
力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性皮炎。
小儿高免疫球蛋白E综合征是一种极为罕见的疾病,所以现在医学在对于它的治疗上还存在一定的技术和科技难度。但是它并不是不能治愈。只要我们在生活中多多关注孩子的生活,使他们保持健康积极向上的生活方式和乐观的生活态度,增加孩子的免疫能力,实现营养均衡,就可以更好地避免和预防此类病症的发生。

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