本文主題:小儿高免疫球蛋白E综合征治疗前的注意事项

小儿高免疫球蛋白E综合征治疗前的注意事项



(一)治疗
目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。
有人主张用复合人类IFNr,可使患儿单核细胞趋向作用明显改善,IFNγ还可抑制IgE产生,增加吞噬细胞内钙离子水平。
静脉注射丙种球蛋白(IVGG)可使感染有所缓解。
血浆置换是治疗本病征感染的有效方法,在前10天内作5次置换治疗,以后根据病情可每周进行1次。血浆置换可改善白细胞趋化作用及淋巴细胞的增生反应,不仅能控制重症感染,对湿疹样皮炎及角膜结膜炎均有很好的治疗效果。必要时可与IVGG同时使用。
免疫调整剂左旋咪唑的使用可使患儿感染机会明显减少,常用剂量为1~2mg/(kg·次),每周用2次,连续服用3~6个月。
(二)预后
本病征的远期预后尚不清楚,对能早期诊断积极治疗者感染机会少,预后相对较好,否则可因严重感染而死亡,本病征还有发展为淋巴样恶性肿瘤的可能。

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