本文主題:小管萎缩病变应该如何诊断?

小管萎缩病变应该如何诊断?



本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征,患者24h尿蛋白<3.5g/d,水肿不明显,常有血尿、高血压和肾功能不全,而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状,偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常,IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。
本病不同病理类型的临床表现略有差异,典型FSGS并有肾小球肥大者,尿蛋白量较少;细胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d),并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl,而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿,常>10g/d,且肾功能不全比其他类型更加严重,而高血压则相对较少。该型起病急,进展快,通常起病后1~2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。儿童患者临床表现与成人相似,多以肾病综合征为主,而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%~60%)FSGS呈慢性进行性进展,最终导致肾衰竭,少数患者(10%~15%)病情进展较快,较早出现肾衰竭。
本病的诊断临床上并没有可靠的指标,在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素,如HIV感染、吸毒等。仔细询问病史、体检和实验室检查有助于鉴别诊断。例如,表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对激素不敏感的患者,应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断,典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质(襻内泡沫细胞、透明滴),严重者见球囊粘连,脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构,甚至出现“脐部”病变。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩,周围基质见细胞浸润,纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上皮细胞及其足突与基底膜脱离,内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积,IgA、IgG少见。本病易误诊为微小病变肾病,故需结合临床表现、肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与MCD的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外,还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程,如梗阻性肾病、反流性肾病、AIDS病人及二醋吗啡成瘾者;甚至可见于过度肥胖者。因此,要综合分析作出正确诊断。

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